先心病与瓣膜病

1、什么是先天性心脏病？
    先天性心脏病（简称先心病）：是指出生时就存在心脏、血管结构和功能的异常，是由胎儿时期心血管发育异常或障碍，应当退化的组织未能退化，或者应该融合的组织未能融合相连而造成的心血管畸形。
2、先天性心脏病发病原因是什么？
    与多因素有关：
    (一)妊娠期感染：母亲怀孕早期呼吸道感染，尤其是病毒感染与先心病发病最密切相关。
    (二)宫内缺氧：动脉导管未闭和房缺发病率较高。
    (三)药物。
    (四)接触放射线。
    (五)母体因素：孕妇患糖尿病、红斑狼疮、贫血、高龄等与先心病发病也密切相关。
    (六)遗传因素：父母亲患先心病，其子女发病率为4.43％。
3、先天性心脏病最常见有哪些类型？
    先心病种类很多，最常见的有：室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、主动脉狭窄、法乐氏四联症，其次有三尖瓣下移、完全性大动脉转位、三尖瓣闭锁等等。
4、法乐氏四联症是什么？
    法乐氏四联症是指肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨及右心室肥厚四种畸形并存。
5、先天性心脏病发病率有多高？
    婴幼儿先心病发病率约为7‰，最常见的室缺占全部先心病的25～30％，房缺占13.5％，动脉导管未闭占7％。
6、先天性心脏病有哪些表现？
   先心病主要表现有：
    (一)反复呼吸道感染，如咳嗽、咳痰、发烧、肺炎等等；
    (二)哭闹时或活动后呼吸急促、心慌，部分患儿还会出现口唇青紫、呕吐甚至晕厥；
    (三)绝大多数可见心前区隆起，摸着有颤动，听诊有杂音；
    (四)比同年龄健康小孩发育缓慢。
7、先天性心脏病应做哪些检查？
    先心病的诊断除了医生细心体检，了解心音改变和心脏杂音部位、强度、性质以外，必须做彩色B超、X线拍片、心电图，有些还需反复检查彩超，有些情况复杂的甚至还需做心导管检查和心血管造影。
8、先天性心脏病手术时机怎样掌握？
    病情较为简单，症状较轻者，可于入学前手术；合并肺动脉高压者应于2岁内行外科手术；某些病情严重者应于1岁内手术，这样可预防肺血管梗阻性病变的形成；少数病例如完全性大血管转位等应于新生儿期（出生后28天内）行根治手术，大于3个月则失去手术机会。
9、先天性心脏病有哪些治疗方法？
    先心病一经检查明确诊断，就应在医生指导下选择时机进行根治。治疗方法有以下两种：
    (一)外科手术治疗：绝大多数先心病需要外科手术治疗，开胸心脏直视下做畸形矫形、修补；
    (二)内科的介入治疗：大部分非紫绀型先心病患儿适合内科介入治疗。
10、先天性心脏病家庭如何护理？
    先天性心脏病，在配合医生积极治疗的同时，家长的悉心护理也很重要，应注意如下几方面：
    (一)尽量让孩子保持安静，避免过分哭闹，保证充足的睡眠。
 
    (二)心功能不全的孩子往往出汗较多，需保持皮肤清洁，夏天勤洗澡，冬天用热毛巾擦身（注意保暖），勤换衣裤。多喂水，以保证足够的水份。
    (三)患儿宜少食多餐，需保证足够的蛋白质和维生素的摄入，给予的饮食尽可能多样化，易消化。
    (四)保持大便能畅，若大便干燥、排便困难时，过分用力会增加腹压，加重心脏的负担，甚至会产生严重后果。
    (五)居室内保持空气流通，患儿尽量避免到人多拥挤的公共场所逗留，以减少呼吸道感染的机会。应随天气冷暖及时增减衣服，密切注意预防感冒。
    (六)定期去医院心脏病科门诊随访，严格遵照医嘱服药，尤其是强心、利尿药，由于其药理特性，必须绝对控制剂量，按时、按疗程服用，以确保疗效。每次服用强心药前，须测量脉搏数，若心率过慢，应立即停服，以防药物毒性作用发生，危及孩子生命。
11、先天性心脏病是怎样发生的？
    当父母知道自己的孩子得了先天性心脏病后，一定会产生疑问：先天性心脏病是怎样发生的？医学研究指出，先天性心脏病是由于胚胎期心脏血管发育畸形所造成的疾病。  目前对绝大部分先天性心脏病患者的病因还不十分清楚，可以肯定的是先天性心脏病的发生与遗传和环境因素有关。
12、患先心病七高危因素
    (一)有先天性心脏病家族遗传史。若母亲所生的第一胎患有先心病，第二胎患病的可能性为2％左右；若母亲患有先心病，第二代患先病的危险性为10％。
    (二)孕妇患有糖尿病而未经治疗和控制病情者，可致胎儿先天性心脏病的危险性为2％，如果妊娠早期病情控制稳定，则危险性下降。
    (三)孕妇在妊娠早期接触致畸药物，如锂、苯妥英钠或类固醇等，都可导致胎儿先心病的患病率达到2％。
    (四)妊娠早期受到放射性物质如X射线、同位素等过量照射。
    (五)病毒感染。妇女在怀孕最初3个月，特别是怀孕3周－8周，如遭到病毒感染，胎儿易发生心脏血管畸形。
    (六)近亲婚配。近亲婚配是使胎儿致畸而发生先心病的高危因素。
    (七)不良嗜好。孕妇嗜好“吞云吐雾”或丈夫吸烟、妻子“被动吸烟”可使胎儿畸形或小儿先心病发生。   
13、先天性心脏病的妇女能怀孕吗？
    患先天性心脏病的妇女，仍有紫绀（嘴唇发紫），说明病情仍比较严重，就不能怀孕，必须采取避孕措施。病情较轻的先天性心脏病的妇女，经医生检查同意可以怀孕。据统计，心功能I-III级的孕妇，心力衰竭发生率为7%—47%；孕妇心功能为Ⅲ—Ⅳ级时，胎儿的死亡率为12%—31%。所以，有先天性心脏病的妇女，决定是否怀孕应十分慎重。
14、哪些先天性心脏病可行介入治疗？
    (一)室间隔缺损；
    (二)房间隔缺损/卵圆孔未闭；
    (三)动脉导管未闭；
    (四)肺动脉瓣狭窄；
    (五)主动脉瓣狭窄；
    (六)肺动脉分支狭窄；
    (七)主动脉缩窄；
    (八)瓣膜疾病的介入治疗。
15、先天性心脏病的介入治疗有何优点？
    与传统外科手术相比，先心病介入治疗有以下优点：
   （一）治疗创伤极小，不会造成全身影响。
   （二）采用局麻或较浅全身麻醉，麻醉并发症大大减少。
   （三）恢复时间短，整个住院时间约３天。
   （四）术中无出血，无需输血治疗。
    目前，在发达国家介入治疗已取代传统外科手术并作为某些先心病首选治疗方法。
16、先天性心脏病能打预防针吗？
    先天性心脏病和打预防针没有直接的关系，只要宝宝身体没有异常，不是太虚弱。室缺要看缺损大小来决定治疗方案，护理中比较重要的是注意不要让宝宝感冒，因为感冒可以加重心脏疾病，还有可能引起心肌炎。
17、心脏瓣膜的主要作用是什么？
    在心脏收缩或舒张时，心脏瓣膜一方面控制着血液在心腔及大血管间的流动多少，另一方面就象单向的阀门，只允许血液从一个腔室向前流入另一个腔室，防止血液返流，配合心脏节律性舒缩，随后瓣膜关闭完成血液循环。
18、心脏瓣膜的常见病变手术适应症？
    人造心脏瓣膜替换手术的适应证主要根据病人心脏瓣膜的损坏程度。凡是瓣膜病变严重又无法做成形手术的患者，只要全身情况允许都应争取实施瓣膜替换手术。病人的年龄没有绝对限制。常见的病变略略有以下几种：
    (一)二尖瓣狭窄：
    如果瓣叶活动良好，仅为交界部粘连或轻度瓣下损坏，可争取行闭式扩张术或直视成形术。如果瓣膜钙化或漏斗样改变，则需要实行瓣膜替换手术。
    (二)二尖瓣关闭不全：
    二尖瓣瓣环扩大或交界部局限的瓣叶卷曲者，可以争取实施直视成形手术。瓣叶穿孔、腱索断裂等若成形手术难以完全矫正或成形手术失败，宜实施二尖瓣替换手术。二尖瓣狭窄合并二尖瓣关闭不全，大多数需要换瓣。
    (三)三尖瓣损坏： 通常三尖瓣不做换瓣手术。只有病变严重时才实施瓣膜替换手术。
    (四)主动脉瓣狭窄：  先天性主动脉瓣狭窄常可在青少年时期实施直视切开手术，中老年主动脉瓣狭窄多为先天性主动脉瓣二瓣化畸形的基础上钙化所致。需要实施主动脉瓣替换手术。
    (五)主动脉瓣关闭不全：
    主动脉瓣关闭不全可由瓣环扩大、瓣叶撕裂穿孔、卷曲或脱垂等引起。通常应实施瓣膜替换手术。只有主动脉瓣轻度脱垂才可能做成形手术。
    (六)肺动脉瓣病变：
    多为先天性畸形，很少需要换瓣，常需实施带瓣管道右心室—肺动脉转流术。人造心脏瓣膜替换手术的相对禁    忌症：风湿活动未被控制或控制不足3个月；心力衰竭合并心肌缺血损坏者如主动脉瓣狭窄的晚期病人。如心功能有所改善，仍争取手术。肝、肾功能或全身情况太差而不能经受手术的患者。细菌性心内膜炎病人已出现败血症并多处感染者不宜手术。
19、什么是重症心脏瓣膜病？
    (一)超标巨大左室，左室短轴舒张末内径(LVEDD)>70mm，左室短轴收缩末内径(LVESD)＞5Omm，EF<0.5，FS＜ 0.25，心胸比>0.70。
    (二)小左室，左室舒张末容积指数 (EDVI)≤60ml/m2 ，心肌重量指数 (LVWI)≤70g/m 2，提示左室萎缩。
    (三)心脏恶液质，心功能不全，伴内分泌、代谢、营养、凝血机制等系列障碍。心功能Ⅲ--IV级，标准体重的85%以下，肝肿大，腹水，心胸比0.80以上，肝、肾、肺等脏器中度以上功能不全。 此类情况应积极准备，择期手术。但死亡率较高，长期预后不佳。
20、有了心脏瓣膜病如何治疗？
    人体的心脏如同一个动力血泵，推动全身血液反复循环，维持各器官组织新陈代谢。心脏有四个瓣膜：主动脉瓣，二尖瓣，肺动脉瓣，三尖瓣。这些瓣膜如同一个个“单向活门”，保证血液循环向一定方向和通过一定流量。假如瓣膜因先天性畸形或后天性风湿，细菌感染发生病变，就会失去正常的解剖结构和生理功能，发生狭窄或关闭不全，导致通过血液受阻或返流，从而影响心脏“血泵”功能，久之，心脏肥大“泵衰竭”，威胁生命。心脏瓣膜病早期临床症状是心悸，气促，易患呼吸道感染，心力衰竭时出现浮肿，阵发性呼吸困难，肝大，尿少，心律不齐等。
    轻度的先天性瓣膜病可观察，随访，早期的风湿瓣膜病也可药物治疗，一旦临床症状明显，心功能减退，就应考虑手术。瓣膜手术包括瓣膜交界分离术，瓣膜修补术和瓣膜置换术。对于先天性的瓣膜裂，瓣叶脱垂，先天性或后天性退行性病变或轻度风湿性瓣膜关闭不全，修补手术常可成功地重建瓣膜功能，对于瓣膜畸形严重，或有增厚钙化，僵硬变形，或细菌性赘生物，需要切除瓣膜，换置人工瓣。目前临床上应用的人工瓣膜种类很多，主要分为两大类：一类是用人工材料（如硅胶，高分子聚合物等）制成的人工机械瓣，另一类是用同种或异种生物组织制成的生物组织瓣膜。机械瓣膜耐久性好，不易失效，但有血栓栓塞危险，需要长期服药抗凝，生物瓣膜不需抗凝治疗，血栓发生率低，但易退行性变，钙化，失效，故再次手术率较高。总之，到目前为止，国内外许多专家还在继续研究，努力寻找出一种既无血栓形成又不易损伤的完美人工心脏瓣膜。