心血管外科手术治疗相关知识

一.先天性心脏病
   1.什么是先天性心脏病(先心病)?
    孕妇妊娠期间，在怀孕初期的2-3个月内，是胎儿心脏和大血管形成的时期。在此时期内，如心脏、大血管的形成发生障碍，并因而引起心脏、血管的局部解剖结构异常，称为先天性心脏病。除个别小的室间隔缺损在2岁前有自愈的机会，绝大多数需手术治疗。患有先天性心脏病的小孩儿常表现为易患感冒、胸闷气短、心功能不全、口唇紫绀及生长发育较同龄儿缓慢等。
   2.为什么会得先天性心脏病?
    心脏病是遗传和环境因素等复杂关系相互作用的结果。下列因素可能影响到胎儿的发育，进而产生先天性心脏畸形，生出患有先天性心脏病的患儿。
    (1)、胎儿发育的环境因素：
    A.感染：孕妇如在怀孕的前三个月患有病毒感染或细菌感染，最常见的是感冒，尤其是风疹病毒，其次是柯萨奇病毒。那么，生出患有先天性心脏病的婴儿的可能性较高。
    B.其它：如羊膜的病变，胎儿周围局部机械压迫，妊娠早期先兆流产，母亲在妊娠期使用某些药物，患慢性疾病、缺氧、母体营养不良或维生素缺乏、糖尿病、苯酮尿、高血钙，放射线和细胞毒性药物在妊娠早期的应用，母亲年龄过大，流产保胎和多胎等因素均有生出患有先天性心脏病的婴儿的可能。
    (2)、遗传因素：
    先天性心脏病具有一定程度的家族发病趋势，即同一家族中可能会有多人患有先天性心脏病。可能因父母生殖细胞、染色体异常和基因畸变所引起的。约4%～5%先天性心脏病是由染色体病引起的。遗传学研究认为，多数的先天性心脏病是由多个基因与环境因素相互作用所形成。
    (3)、其它因素：有些先天性心脏病的发病率在高原地区较高，如动脉导管未闭。有些先天性心脏病有显著的    男女性别间发病差异，说明出生地海拔高度和性别也与本病的发生有关。在先天性心脏病患者中，能查到病因的是极少数，但加强对孕妇的保健，特别是在妊娠早期积极预防风疹、流感等风疹病毒性疾病和避免与发病有关的一切因素，对预防先天性心脏病具有积极意义。
   3.如何预防先天性心脏病?
    虽然先天性心脏病的病因尚不十分明确，但为了预防先天性心脏病的发生，应注意母亲怀孕期间特别是在妊娠早期的保健。如积极预防风疹、感冒、腮腺炎等病毒感染。避免接触放射线及有害物质。在医生指导下用药，避免服用对胎儿发育有影响的药物，如抗癌药、甲糖宁等。积极治疗原发病，如糖尿病等。注意膳食合理，避免营养缺乏。防止胎儿周围局部的机械性压迫。总之，为预防先天性心脏病， 就应避免与发病有关的一切因素。
   4.先心病患儿有哪些主要表现?
    A、心衰：新生儿心衰被视为一种急症，通常大多数是由于患儿有较严重的心脏缺损。其临床表现是由于肺循环、体循环充血，心输出量减少所致。患儿面色苍白，憋气，呼吸困难和心动过速，心率每分钟可达160次-190次，血压常偏低。可听到奔马律。肝大，但外周水肿较少见。
    B、紫绀：其产生是由于右向左分流而使动静脉血混合。在鼻尖、口唇、指(趾)甲床最明显。
    C、蹲踞：患有紫绀型先天性心脏病的患儿，特别是法乐氏四联症的患儿，常在活动后出现蹲踞体征，这样可增加体循环血管阻力从而减少心隔缺损产生的右向左分流，同时也增加静脉血回流到右心，从而改善肺血流。
    D、杵状指(趾)和红细胞增多症：紫绀型先天性心脏病几乎都伴杵状指(趾)和红细胞增多症。杵状指(趾)的机理尚不清楚，但红细胞增多症是机体对动脉低血氧的一种生理反应。
    E、肺动脉高压：当间隔缺损或动脉导管未闭的病人出现严重的肺动脉高压和紫绀等综合征时，被称为艾森曼格氏综合症。临床表现为紫绀，红细胞增多症，杵状指 (趾)，右心衰竭征象，如颈静脉怒张、肝肿大、周围组织水肿，这时病人已丧失了手术的机会，唯一等待的是心肺移植。患者大多数在40岁以前死亡。
    F、发育障碍：先天性心脏病的患儿往往发育不正常，表现为瘦弱、营养不良、发育迟缓等。
    G、其它：胸痛、晕厥、猝死。
   5.怎样确定患有先天性心脏病?
    当怀疑幼儿患有先天性心脏病时，可根据病史、症状、体征和一些特殊检查来综合判断。
   A、病史
    (1)母亲的妊娠史：妊娠最初3个月有无病毒感染，放射线接触，服药史，糖尿病史，营养障碍，环境与遗传因素等。
    (2) 常见的症状：呼吸急促，青紫，尤其注意青紫出现时的年龄、时间，与哭叫、运动等有无关系，是阵发性的还是持续性的。心力衰竭症状：心率增快(可达180次 /分)，呼吸急促(50次/分-100次/分)，烦躁不安，吃奶时因呼吸困难和哮喘样发作而停顿等。反复发作或迁延不愈的上呼吸道感染，面色苍白、哭声低、呻吟、声音嘶哑等，也提示有先天性心脏病的可能。
    (3)发育情况：先天性心脏病患儿往往营养不良，躯体瘦小，体重不增，发育迟缓等，并可有蹲踞现象。
    B、体格检查
    如体格检查发现有心脏典型的器质性杂音，心音低钝，心脏增大，心律失常，肝大时，应进一步检查排除先天性心脏病。
    C、特殊检查
    (1)X线检查:可有肺纹理增加或减少、心脏增大。但是肺纹理正常，心脏大小正常，并不能排除先天性心脏病。
    (2)超声检查：对心脏各腔室和血管大小进行定量测定， 用以诊断心脏解剖上的异常及其严重程度，是目前最常用的先天性心脏病的诊断方法之一。
    (3)心电图检查：能反映心脏位置、心房、心室有无肥厚及心脏传导系统的情况。
    (4)心脏导管检查：是先天性心脏病进一步明确诊断和决定手术前的重要检查方法之一。通过导管检查，了解心腔及大血管不同部位的血氧含量和压力变化，明确有无分流及分流的部位。
    (5) 心血管造影：通过导管检查仍不能明确诊断而又需考虑手术治疗的患者，可作心血管造影。将含碘造影剂通过心导管在机械的高压下，迅速地注入心脏或大血管，同时进行连续快速摄片，或拍摄电影，观察造影剂所示心房、心室及大血管的形态、大小、位置以及有无异常通道或狭窄、闭锁不全等。
    6.先天性心脏病应该怎样护理?
    (1). 安排合理的生活制度：经常户外活动，参加适量劳动。既要增强锻炼、提高机体的抵抗力，又要避免劳累过度，保证足够的休息，减少组织对氧的需要。如果患儿能够胜任，应尽量和正常儿童一起生活和学习，但应防止剧烈活动。同时，应教育儿童对治疗疾病抱有信心，减少悲观恐惧心理。
    (2). 舒适合理的生活环境：室内空气要流通，冬天应定时打开窗户，以加强空气对流，保持空气新鲜，通风时避免穿堂风。有持续青紫的患儿，应避免室内温度过高，导致患儿出汗、脱水。环境安静，室温20-24℃左右，相对湿度50-60%为宜。根据季节变化随时给患儿增减衣服。
    (3). 合理的饮食、喂养，增加机体抵抗力：给予高蛋白、高热量、富含维生素的饮食，以增强体质。进食避免过饱。有先天性心脏病的婴儿，喂养比较困难，吸奶时往往易气促乏力而停止吮吸，且易呕吐和大量出汗，故喂奶时可用滴管滴入，以减轻患儿体力消耗。喂哺后轻轻放下侧卧，以防呕吐物吸入而吸起窒息。有呛奶现象的婴儿可喂糕干粉，以免奶呛入气管，造成窒息。呕吐或大量出汗的体弱小婴儿可用鼻饲法喂养。年长儿控制饮食量，一顿不要吃过饱，多食水果。对青紫型心脏病患儿须给以足够的饮水量，以免脱水而导致血栓形成。有心衰病儿，饮食要限盐，不要吃放碱的馒头和苏打饼干。
    (4). 保持大便通畅。青紫型患儿应防止便秘，保持大便通畅。注意大便时勿太用力，以免加重心脏负担。如两天无大便，可用甘油栓或开塞露通便。。
    (5). 预防接种：对平时心脏功能和活动耐力都较好的患儿，应当按当时接受预防接种，但在接种后，应多观察全身和局部反应，以便及时处理。患儿应接受一切预防接种。
    (6). 早期诊断及彻底治疗感染及合并症：先天性心脏病的患儿体质弱，易感染疾病，尤以呼吸道疾病为多见，且易并发心力衰竭，故应仔细护理，随着季节的变换，及进增减衣服。如家庭成员中有上呼道感染时，应采取隔离措施，平时应尽量少带患儿去公共场所，在传染病好发季节，尤应及早采取预防措施。一旦患儿出现感染时，应积极控制感染。并发肺部感染和心力衰竭须积极处理，扁桃体摘除或拔牙时应用抗生素。
    (7). 避免患儿情绪激动，尽量不使患儿哭闹，减少不必要的刺激，以免加重心脏负担。保证病儿安静，使心脏得到休息，若哭闹引起病情加重，及时报告医生给与镇静治疗。
    (8). 法乐氏四联症的患儿多取蹲踞位，在行走或玩耍时常会主动蹲下片刻。这是因为蹲踞后可使缺氧症状得到缓解，患儿如有这种现象，家长切不可强行将患儿拉起。若缺氧易昏厥，发作时可让婴儿四肢蜷曲，年长儿采取蹲踞们到暂时改善缺氧现象。同时给氧，给予镇静剂(吗啡0.1-0.2mg/kg皮下注射)这类小儿应防脱水，以免因红细胞过多发生栓塞。
    (9). 如发现患儿有气急烦躁、心率过快、呼吸困难等症状，可能发生心力衰竭，应及时送医院就诊。注意随时观察病情。有无心衰症状，若有胸闷，喘憋、腿、脸部浮肿，尿少，心跳加快，呼吸急促，多汗，面色苍白，四肢冷应立即通知医生给急救治疗。
    (10). 药物控制动脉导客的开闭。消炎痛可使未成熟儿开放的动脉导管闭合。前列腺素E(PGE)扩张动脉导管使维持开放，增加肺的血流量减轻紫绀，可用于领带动脉导管的紫绀型先心病。一般用前列腺素E，每分钟0.03-0.1ug/kg静脉滴注，在动脉血氧含量增高，紫绀改善后减至最小剂量维持。也可口服，20-25ug/kg，开始每小时1次，逐渐延长间隔时间，可用数小是垤 数天。此药副反应为发热，心动过缓，呼吸暂停、低血压及皮肤潮红等。
    (11). 医护人员对住院病儿要耐心做思想工作，使病儿得到安慰，充分休息，配合治疗。
    (12). 先天性心脏病患儿禁止大量输液，如必须输液时，滴液速度须缓慢，以防加重心脏负担，导致心力衰竭。
    (13). 介入性心导管治疗。此治疗法用于领带动脉导管的紫绀型行先天性心脏病。肺动脉狭窄、主动脉瓣狭窄、主动脉缩窄等可用球囊导管扩张治疗。
    (14). 有些先心病儿可给手术治疗。尤其婴幼儿期即频发心力衰竭或反复感染者，更宜提早手术。
   7.得了先天性心脏病怎么办?
    近年来，由于诊断技术的提高和心脏外科的进展，先天性心脏病大多能通过手术治愈或部分矫治，愈后显著改观。因此，患了先天性心脏病后，应尽早找心脏外科医生，通过体格检查和必要的特殊检查手段，以详细了解其类型，心脏畸形的部位和严重程度，选择适当的年龄进行手术治疗。在未实施手术前，应建立适合患儿的合理生活制度，并根据具体情况适当参加能胜任的体力活动与劳动以增强体质，同时需注意防止不适当的剧烈活动。积极预防肺炎和由于其他感染途径而导致的亚急性细菌性心内膜炎。发生心力衰竭时应及时就诊治疗。总之，应定期随访观察患儿的动态变化，及时采取有效的预防措施，安全达到适合手术的年龄。
   8.什么时候手术为好?
    绝大多数先心病的小儿都需手术治疗。只要诊断明确，就应早日手术治疗。大多数房间隔缺损的病例极少有可能自然愈合，应在上学之前手术，病情较重者宜及早手术。分流量大的室间隔缺损患儿发育受影响，呼吸道感染频繁，还会发生肺动脉高压，也应尽早手术。至于病情复杂的紫绀型先心病，如法鲁氏四联症、大动脉转位等原则上都应尽早手术，使畸形矫正，改善缺氧情况。如不手术治疗会影响患儿的生长发育，并随年龄增长病情不断发展，症状会越来越重。严重者会发生各种并发症，危及生命。
    但是关于先天性心脏病多大年龄施作手术治疗“最合适”的问题， 应根据先天性心脏病的类型及症状出现的早晚而决定手术年龄。大部分先天性心脏病患儿应在 5-12岁进行手术治疗，如果能在学龄前施实手术，将不会影响患儿上学，并能减轻社会及家庭的负担。如果病情需要，如畸形较重，症状出现较早，反复发生心力衰竭、心内膜炎，危及到生命，可不受年龄限制，根据情况，尽早手术。目前国内已开展了婴儿期的先天性心脏病手术，但成功率较低。一般认为多数房间隔缺损，室间隔缺损的患者4-7岁即可手术。动脉导管未闭者， 凡年龄在35岁以下，不论有无症状，均可考虑手术。当然， 最理想的手术时间为3-7岁，因为 3岁以前手术不便，且尚有自行闭合的可能;而成人后，导管的脆性增加，手术时易发生大出血。法乐氏四联症则以5-12岁进行手术治疗最为理想。
   9.手术成功率有多高?
    由于心血管外科的迅速发展，手术方法不断改进，医疗设备不断完善，手术的指征范围也在不断扩大，几乎所有的先天性心脏病都能进行手术矫治。一般常见的非紫绀型先天性心脏病，大部分已能施行根治手术，效果很好。如肺动脉狭窄、房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、主动脉狭窄等，其手术成功率多数可达99%以上。紫绀型先天性心脏病手术成功率相对偏低，但常见的法乐氏四联症、法乐氏三联症手术成功率也可达95%。某些畸形复杂的先天性心脏病，如单心室、完全性肺静脉畸形引流等，其手术成功率较低。
   10.手术后与正常人一样吗?
    心脏手术后病人的生长发育，活动能力，生活质量与手术的类型、手术的时间有关。绝大部分非紫绀型先天性心脏病及常见的紫绀型先天性心脏病在适宜的年龄阶段手术后，其生长、发育与正常儿童一样，且生活质量也达到同龄儿童。 一些非紫钳型先天性心脏病发展到严重的程度如出现严重的肺动脉高压甚至活动后紫绀，手术后生活质量下降，复杂的心脏畸形病儿，手术后也不如正常儿童。有资料报告常见的先天性心脏病患儿如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等，在幼儿期接受手术，其寿命与正常人相同，青少年期接受手术者接近正常人群，而在中年手术则短于正常老人，但长于未接受手术的患者。