近日，延安大学咸阳医院心脏大血管外科团队成功为一位肥厚型梗阻性心肌病患者实施了改良konno手术。该术式因其流程复杂、操作难度大在国内仅有几家大型心脏中心开展，而我院开展此种手术填补了咸阳地区肥厚型梗阻性心肌病外科治疗的一大空白，标志着延安大学咸阳医院心脏大血管外科突破技术难点，在心脏大血管外科综合诊疗技术方面又迈出了暂新、有力的一步。
      肥厚型梗阻性心肌病：肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)是最常见遗传性心脏病，发病率约为0.1％-0.2％，而且是导致年轻人猝死的常见原因之一。人的心脏是一个由肌肉组成的状若球形实则分为4个腔室的管道，心肌收缩挤压心脏内血液使其在全身循环流动，其中，左心室负责最终将血液推出心脏以供给全身。如左心室肌肉肥厚，尤其是主动脉瓣下室间隔过度肥厚将造成血液流出心脏大门的通道堵塞，血流不能有效供给全身，这时心脏更加用力去收缩，却更加重了心室肥厚、加重流出道梗阻形成恶性循环，心肌肥厚进一步造成心肌缺血，导致患者出现头晕、气短等诸多症状，严重者晕厥、猝死。

      HOCM患者治疗根据病情轻重有几种方法。对仅有轻度症状的患者可予以ß阻滞剂、钙离子拮抗剂等药物控制，也可通过安装房室顺序起搏器或介入方法向肥厚室间隔注入无水酒精等手段治疗。但杨先生这样重度患者在药物和介入治疗等方法无效时则需考虑外科手术，以达到减轻流出道梗阻、缓解症状、降低猝死风险的目的。1961年Morrow教授首次报道切除部分肥厚的心室间隔肌肉组织减轻左室流出道梗阻的外科方法，即Morrow手术，该术式可明显改善临床症状和血流动力学，但近年有学者发现该手术约14%患者术后复发，其主要原因是肥厚肌肉切除不彻底。改良Konno术不仅切除肥厚心肌解除左心室流出道梗阻，通过补片加宽左室流出道避免复发，手术疗效确切，但手术较复杂、操作难度大，对术者的手术技术和经验要求高。
      反复头晕10余年，肥厚心肌现真容
     35岁的杨先生反复头晕10余年，上三楼都需要歇一歇才行，并且严重时，眼前发黑多次，多方奔走不能明确原因，听说我院心脑血管病诊疗技术在咸阳地区首屈一指后，慕名前来我院就就诊。有经验的心内科崔主任听诊发现心脏在收缩期粗糙而响亮的杂音，于心内科住院检查，经心脏超声明确诊断为“肥厚型梗阻性心肌病，室间隔心肌肥厚达26mm（正常小于10mm），左室流出道压差最大151mmHg。”，杨先生过度肥厚的心肌已经引起左室流出道极重度的梗阻，心脏压力负荷极高，如不解除梗阻，将反复晕厥、胸闷、气短、甚至心衰、猝死。

      团队合作定方案，改良Konno解忧愁 
      杨先生在心内科检查颈动脉超声、颅脑CT等排除了颈动脉硬化、脑梗死等病变，心脏冠脉造影无严重的冠状动脉狭窄，且发现穿隔支发育细小。心内科对该病的治疗方法包括药物、房室顺序起搏和室间隔穿支注入无水酒精等，而以上内科手段并不能有效解除杨先生的疾病，心外科手术治疗成为唯一有效的选择。经心脏大血管外科武小刚主任团队认真评估病情，杨先生左心室流出道梗阻严重，单纯行部分肥厚心肌切除的Morrow手术，术后易复发率高，需要二次甚至多次手术，为了避免以上问题，切除肥厚心肌后行左室流出道补片加宽，即改良Konno手术。经全科室讨论后，制定了采用改良Konno手术方案。手术全程历时4小时，顺利切除异常肥厚的室间隔肌肉组织并应用涤纶补片加宽室左室流出道，术后脱机拔管顺了，三天后下床活动，再无来时的症状，术后第5天心脏超声评估效果满意，左心室流出道压差10mmHg，血流速度正常。术后2周顺利康复出院，出院时，患者及家属拿着锦旗，含着眼泪表示感谢，是延安大学咸阳医院心脏大血管外科全体成员给了他二次生命。

      延安大学咸阳医院是咸阳市心脑血管病专科医院，近年来心血管病院紧跟医疗发展的脚步，不断提高医疗技术，更新医疗设备，此次我院心脏大血管外科开展改良Konno手术技术治疗肥厚型梗阻性心肌病，为该类疾病的治疗提供了更加优化的方案，为广大肥厚型梗阻性心肌病患者的康复带来了新的福音。
      延安大学心脏大血管外科目前已开展手术：1、先天性心脏：房缺、室缺的修补术、动脉导管未闭结扎术、法洛氏四联症根治术、右室双出口、完全性房室管畸形矫治术；2、瓣膜病的外科治疗：二尖瓣置换术、主动脉瓣置换术、双瓣置换术、三瓣膜置换术、二尖瓣成形术等；3、体外循环/非体外循环下冠状动脉旁路移植术（冠脉搭桥），瓣膜置换合并冠脉搭桥术；4、心脏肿瘤切除、改良Konno术、心包剥脱术；5、大血管手术：主动脉瘤、主动脉夹层动脉瘤手术，死亡率较低，近几年夹层死亡率低于5％；6.小切口手术：室缺修补、房缺修补、二尖瓣置换及成形、主动脉瓣置换、三尖瓣置换及成形术等。

专家介绍：

      武小刚 延安大学咸阳医院心脏大血管外科主任。
      中华医学会胸心血管外科学分会外科分会委员，陕西省非公立医院心血管外科常务委员，咸阳市心血管外科副主任委员，陕西省体外生命支持委员。个人累计参与心脏外科手术3000余例，主刀手术1000余例，患者痊愈率达97.4％，专业擅长：微创小切口先心病矫治术、主动脉瓣膜置换、二尖瓣置换及成形术；冠状动脉旁路移植术；A型主动脉夹层动脉瘤手术。曾于德国HAZ心脏中心交流学习、北京阜外医院进修学习，多次参加全国心胸外科年会并会议上发言；发表核心期刊6篇。

供稿供图：心脏大血管外科 李锋华
审核：吴栋梁
编辑：宣传部 陈蕾
校对：宣传部 刘晓艳