——特殊PCI一例

    近日我科收治一位患者，3年前于外院行冠脉CTA提示前降支中重度狭窄，此次入院多考虑病变进展，然而不幸的是，他患有乙型血友病，曾辗转于多家医院求治，却因手术风险极高而给予药物治疗，但患者仍长期受心绞痛困扰。血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，其终身具有轻微创伤后出血倾向，重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血，被收录于我国《第一批罕见病目录》。像此患者这种不容易止血的体质又有血栓形成的病例，在全国范围内也相当罕见。

    患者接下来的诊治成了难题，因药物治疗难以缓解症状，患者毫无生活质量可言，此次入院态度坚决，要求手术，并给予了我们很大的信任，有创操作势在必行，那该如何权衡出血与抗凝，经左梅主任与团队医师仔细研究讨论，与家属沟通后，决定给患者安排冠状动脉造影检查并制定了详细的方案。
    一道手术室门，分隔了两个世界，门外，是家人苦苦等待的身影，他们焦急、不安；门内，手术台上的患者正在接受命运的考验，而手术中的医生汗流浃背，一刻也不敢放松。
    综合评估后，首先选择右桡动脉作为手术入路，其次选用抗凝剂中出血风险最小的比伐芦定，尽一切可能降低出血几率，考虑到患者特殊性，手术开始只给予2/3常规量比伐芦定，监测ACT竟大于1000s，立即调整剂量，随时监测ACT，使用1/3维持量，使ACT维持在250-300s，最终，这场凶险又艰难的手术顺利结束，术后患者症状明显缓解，无明显出血倾向。
    血友病虽属罕见病，但我院介入团队每年完成上万例介入手术，此患者的成功诊治，为血友病合并冠心病患者的诊治带来了新的希望。而医患的互相信任，保驾我们砥砺前行。

供稿：心血管内科二病区 代雪茹