心血管病指南（连载九）——心肌疾病
1、何谓心肌疾病?有什么病理特征?
心肌疾病泛指除心脏瓣膜病、先天性心血管病、冠状动脉粥样硬化性心脏病、高血压性心脏病、肺源性心脏病以外的，而病变主要在心肌的一类心脏病。其临床表现主要为心脏增大，可发生心力衰竭、心律失常以及栓塞等现象。
心肌病可以分为特异性和原因不明的两大类，此两类均可分为四种类型，各有其病理特征：
(一)扩张型心肌病：①肉眼观察：心大、室壁薄、可见心内膜附壁血栓；②组织学改变：心肌变性、萎缩、纤维化，部分心肌代偿性肥大。
(二)肥厚型心肌病：①肉眼观察：心肌呈非对称性肥厚，以主动脉瓣下室间隔及左室侧壁最为明显，个别肥厚心肌位于心尖部或其他部位，室腔变小；②组织学观察：厚部心肌镜检为：排列紊乱的奇异的肥大心肌细胞，心肌活检发现有助于诊断。荧光免疫法测定发现肥厚心肌儿茶酚胺含量增高。
(三)限制型心肌病：①肉眼观察：病变以心内膜和内膜下心肌纤维化并增厚为主，常达数毫米，僵硬，可累及乳头肌、腱索及瓣膜，可见心内膜钙化和附壁血栓。晚期心腔狭小，甚至发展成闭塞；②组织学检查：心内膜表层为玻璃样变性的纤维组织。其下方为胶原纤维层，并有钙化处，再下为纤维化的心肌，心肌有间质水肿和坏死灶。
(四)致心律失常型右室心肌病：右心室心肌被进行性纤维脂肪组织所置换。
2、世界卫生组织如何对心肌病分类?
1995年世界卫生组织和国际心脏病学协会关于心肌病定义和分类的报告：
(一)心肌病的定义：伴有心功能障碍的心肌疾病。
(二)心肌病的分类：扩张型心肌病(DCM)、肥厚型心肌病(HCM)、限制型心肌病(RCM)、致心律失常型右室心肌病(ARVD/C)。
(三)特异性心肌病的定义：原因明确或与其他全身疾病相关的心肌疾病，亦称为继发性心肌病。
(四)特异性心肌病的分类：感染性、代谢性、全身性、遗传性、过敏性及中毒性。
3、什么叫原发性扩张型心肌病?
原发性扩张型心肌病是指不明原因的心脏扩大，心肌收缩期泵功能障碍的心肌病变，最后由于左心功能不全引起充血性心力衰竭为特征的综合征，亦称充血性心肌病，常合并心律失常及栓塞。
4、原发性扩张型心肌病的常见病因有哪些?
原发性扩张型心肌病的病因尚不完全清楚，除特发性、家族性外，可能与下列因素有关：
(一)感染学说：认为属病毒性心肌炎的慢性阶段或后遗症。
(二)自身免疫学说：荧光免疫测定发现患者血清中有抗心肌抗体存在。
(三)微循环痉挛学说：冠状动脉系统微循环障碍。
(四)心肌营养及代谢障碍，特别是某些酶异常。
5、何谓肥厚型心肌病?有何特征?
肥厚型心肌病是以心肌的非对称性肥厚、心室腔变小为特征，以左心室血液充盈受阻、舒张期顺应性下降及不同程度的心室排空受阻为基本特征的心肌病变。最具特征的异常不是收缩功能障碍而是舒张期松弛性的异常。
6、肥厚型心肌病的病因有哪些?
原发性肥厚型心肌病病因未明。但是，有说服力的资料表明很多病人具有家族遗传性，半数以上有高度的染色体显性遗传。
7、肥厚型心肌病如何分类?
根据心室肥厚的部位和程度的不同而分为两种类型：
(一)梗阻性肥厚型心肌病：以不均等的室间隔肥厚为主导致流出道阻塞。
(二)非梗阻性肥厚型心肌病：有心肌肥厚而无流出道梗阻。
8、何为限制型心肌病?其原因有哪些?
限制型心肌病是以心室的舒张充盈受阻为主要特征。即心内膜及心内膜下纤维化疤痕形成，心室僵硬扩张明显受限，导致心室充盈受限，从而出现一系列临床症状。本病与成纤维性心内膜炎伴有嗜酸细胞增多症有关。多见于热带和温带地区。
9、何为继发性心肌病?其病因有哪些?
继发性心肌病是指原因明确或是全身性疾病的一部分的心肌疾病，又称为特异性心肌病。其原因有以下几方面：
(一)感染性疾病：病毒性、立克次体性、细菌性、真菌性及原虫性心肌炎。
(二)代谢性疾病：内分泌疾病，如甲状腺功能亢进、甲状腺功能低下、嗜铬细胞瘤等；家族性沉积症和浸润性疾病，如血色病、糖原积累病、粘多糖蓄积病等；营养缺乏，如脚气病、低血镁、贫血；心脏淀粉样变等。
(三)全身性疾病：硬皮病、系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎、类风湿性关节炎、白血病、结节病等。
(四)家族遗传性疾病：肌营养失调症，如假性肥大性肌营养不良、强直性肌营养不良；神经肌肉病，如遗传性共济失调等。
(五)过敏性与中毒性疾病：磺胺类、酒精、阿霉素、丙米嗪中毒；放射线损伤。
(六)其它未分类的心肌疾病：心内膜弹力纤维增生症、围生期心肌病、克山病等。
10、何为药物性心肌病?
已知多种药物都对心脏产生不同程度的毒性作用，最常见的药物是阿霉素等抗癌药和三环类抗抑郁药。如病人在使用这些药物前心脏正常，治疗过程中出现心律失常或充血性心力衰竭而无其它病因可查者，可诊断为药物性心肌病。
心肌疾病泛指除心脏瓣膜病、先天性心血管病、冠状动脉粥样硬化性心脏病、高血压性心脏病、肺源性心脏病以外的，而病变主要在心肌的一类心脏病。其临床表现主要为心脏增大，可发生心力衰竭、心律失常以及栓塞等现象。
心肌病可以分为特异性和原因不明的两大类，此两类均可分为四种类型，各有其病理特征：
(一)扩张型心肌病：①肉眼观察：心大、室壁薄、可见心内膜附壁血栓；②组织学改变：心肌变性、萎缩、纤维化，部分心肌代偿性肥大。
(二)肥厚型心肌病：①肉眼观察：心肌呈非对称性肥厚，以主动脉瓣下室间隔及左室侧壁最为明显，个别肥厚心肌位于心尖部或其他部位，室腔变小；②组织学观察：厚部心肌镜检为：排列紊乱的奇异的肥大心肌细胞，心肌活检发现有助于诊断。荧光免疫法测定发现肥厚心肌儿茶酚胺含量增高。
(三)限制型心肌病：①肉眼观察：病变以心内膜和内膜下心肌纤维化并增厚为主，常达数毫米，僵硬，可累及乳头肌、腱索及瓣膜，可见心内膜钙化和附壁血栓。晚期心腔狭小，甚至发展成闭塞；②组织学检查：心内膜表层为玻璃样变性的纤维组织。其下方为胶原纤维层，并有钙化处，再下为纤维化的心肌，心肌有间质水肿和坏死灶。
(四)致心律失常型右室心肌病：右心室心肌被进行性纤维脂肪组织所置换。
2、世界卫生组织如何对心肌病分类?
1995年世界卫生组织和国际心脏病学协会关于心肌病定义和分类的报告：
(一)心肌病的定义：伴有心功能障碍的心肌疾病。
(二)心肌病的分类：扩张型心肌病(DCM)、肥厚型心肌病(HCM)、限制型心肌病(RCM)、致心律失常型右室心肌病(ARVD/C)。
(三)特异性心肌病的定义：原因明确或与其他全身疾病相关的心肌疾病，亦称为继发性心肌病。
(四)特异性心肌病的分类：感染性、代谢性、全身性、遗传性、过敏性及中毒性。
3、什么叫原发性扩张型心肌病?
原发性扩张型心肌病是指不明原因的心脏扩大，心肌收缩期泵功能障碍的心肌病变，最后由于左心功能不全引起充血性心力衰竭为特征的综合征，亦称充血性心肌病，常合并心律失常及栓塞。
4、原发性扩张型心肌病的常见病因有哪些?
原发性扩张型心肌病的病因尚不完全清楚，除特发性、家族性外，可能与下列因素有关：
(一)感染学说：认为属病毒性心肌炎的慢性阶段或后遗症。
(二)自身免疫学说：荧光免疫测定发现患者血清中有抗心肌抗体存在。
(三)微循环痉挛学说：冠状动脉系统微循环障碍。
(四)心肌营养及代谢障碍，特别是某些酶异常。
5、何谓肥厚型心肌病?有何特征?
肥厚型心肌病是以心肌的非对称性肥厚、心室腔变小为特征，以左心室血液充盈受阻、舒张期顺应性下降及不同程度的心室排空受阻为基本特征的心肌病变。最具特征的异常不是收缩功能障碍而是舒张期松弛性的异常。
6、肥厚型心肌病的病因有哪些?
原发性肥厚型心肌病病因未明。但是，有说服力的资料表明很多病人具有家族遗传性，半数以上有高度的染色体显性遗传。
7、肥厚型心肌病如何分类?
根据心室肥厚的部位和程度的不同而分为两种类型：
(一)梗阻性肥厚型心肌病：以不均等的室间隔肥厚为主导致流出道阻塞。
(二)非梗阻性肥厚型心肌病：有心肌肥厚而无流出道梗阻。
8、何为限制型心肌病?其原因有哪些?
限制型心肌病是以心室的舒张充盈受阻为主要特征。即心内膜及心内膜下纤维化疤痕形成，心室僵硬扩张明显受限，导致心室充盈受限，从而出现一系列临床症状。本病与成纤维性心内膜炎伴有嗜酸细胞增多症有关。多见于热带和温带地区。
9、何为继发性心肌病?其病因有哪些?
继发性心肌病是指原因明确或是全身性疾病的一部分的心肌疾病，又称为特异性心肌病。其原因有以下几方面：
(一)感染性疾病：病毒性、立克次体性、细菌性、真菌性及原虫性心肌炎。
(二)代谢性疾病：内分泌疾病，如甲状腺功能亢进、甲状腺功能低下、嗜铬细胞瘤等；家族性沉积症和浸润性疾病，如血色病、糖原积累病、粘多糖蓄积病等；营养缺乏，如脚气病、低血镁、贫血；心脏淀粉样变等。
(三)全身性疾病：硬皮病、系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎、类风湿性关节炎、白血病、结节病等。
(四)家族遗传性疾病：肌营养失调症，如假性肥大性肌营养不良、强直性肌营养不良；神经肌肉病，如遗传性共济失调等。
(五)过敏性与中毒性疾病：磺胺类、酒精、阿霉素、丙米嗪中毒；放射线损伤。
(六)其它未分类的心肌疾病：心内膜弹力纤维增生症、围生期心肌病、克山病等。
10、何为药物性心肌病?
已知多种药物都对心脏产生不同程度的毒性作用，最常见的药物是阿霉素等抗癌药和三环类抗抑郁药。如病人在使用这些药物前心脏正常，治疗过程中出现心律失常或充血性心力衰竭而无其它病因可查者，可诊断为药物性心肌病。
