心血管病指南（连载十）——心肌疾病
11、何为酒精性心肌病?
酒精性心肌病是由于长期大量嗜酒(每日饮啤酒2000ml或白酒200m1，连续10年以上)引起心脏扩大、心力衰竭，心脏超声可见室壁回声呈斑点样回声增强，心室腔扩大，射血分数降低。本病一般在停止酗酒后可使心肌病变逆转或停止进一步恶化。
12、心脏淀粉样变是怎么回事?
心脏淀粉样变属于免疫细胞源性淀粉样变。男性多于女性，多见于中老年人。除心脏外，全身其它器官如舌、牙龈、肝、肾、直肠、腮腺均可受累。
临床表现为慢性充血性心力衰竭，静脉压很高，酷似限制型心肌病或缩窄性心包炎。其血压水平逐年降低，或原有高血压未经服降压药而逐渐降至正常，多与心脏淀粉样变相一致。心脏听诊多可闻及第四心音及瓣膜受累的心脏杂音。心电图上可表现为心房纤颤、早搏、传导阻滞等心律失常，二维超声心动图可见室壁明显增厚伴颗粒状增强光点。出现症状后多存活1～4年，多死于顽固性心力衰竭，部分病人死于恶性心律失常。
13、何为围生期心肌病?
围生期心肌病指既往无心脏病的孕妇在产前1个月至产后20周内出现心脏扩大、心力衰竭而无其它心脏病病因可查者。
14、何为克山病?
克山病是一种地方性心肌病，是一种以心肌损伤为主的全身性疾病，病因至今未明，其病理特征为心肌变性、坏死和纤维化；主要临床表现为急性或慢性充血性心力衰竭，伴有各种心律失常，本病最早在黑龙江省克山县发现故被命名为克山病。
15、克山病如何分型?
根据起病及心功能状态，临床可分四型，即急型、亚急型、慢型、潜在型。
(一)急型克山病：骤然起病，可发生于健康人或于潜在型、慢型急性发作。多在冬季发病，表现为急性心力衰竭，患者多有胸闷、呼吸困难、恶心呕吐，民间称之为吐黄水病，严重病例表现为急性肺水肿、心源性休克和严重心律失常，可在几小时内至数天内死亡。
(二)亚急型：发病较急型稍缓，多在春、夏季发病，2—5岁儿童多见。可在数天内发展为急性充血性心力衰弱。初起病多表现食欲不振、咳嗽、气促，体检可见心脏扩大，舒张期奔马律，脑、肺、肾等脏器栓塞及周围性水肿。
(三)慢型克山病：病多不自知，症状出现缓慢，也可由其他三型转变而来。主要以咳嗽及呼吸困难最为多见，表现为心脏明显扩大和慢性充血性心力衰竭。
(四)潜在型克山病：可为克山病早期，或为各型临床痊愈之后，仅在中、重度体力劳动时出现心悸或呼吸困难，一般多无自觉症状，普查时发现心脏有轻度至中度增大及心律不齐，多为过早搏动，此型多可照常劳动。
16、原发性扩张型心肌病的临床表现是什么?
(一)症状：早期可有胸闷、气短或心悸、易疲劳、乏力，出现心衰时有劳力性呼吸困难，逐渐进展到端坐呼吸，夜间阵发性呼吸困难和肺水肿，当继发右心衰竭时，则以周围性水肿为主要症状，如腹胀、双下肢水肿，有些病人因心动过缓可出现眩晕或晕厥，栓子脱落后可出现肺及体循环栓塞的症状，有时可成为就诊的主要临床表现。
(二)体征：主要为心脏扩大或心力衰竭的体征。颈内静脉搏动明显，脉压差小时可出现交替脉。心脏扩大可为最早的表现，心脏扩大致相对性瓣膜关闭不全所致的收缩期杂音，心力衰竭控制后杂音减弱或消失。发展为充血性心力衰竭，约需4.5年（说明即4年半），因为心 排出量减少，致血压下降，病人感到疲劳和极度不适，晚期以充血性心力衰竭为主，可有第三四心音奔马律、肝脏肿大和下肢凹陷性水肿，可有各种心律失常，但窦性心动过速、阵发性室上性心动过速及房颤最为多见，个别可因室颤死亡，周围静脉内可有血栓形成，也可出现肺循环和体循环的器官栓塞，约20％的病人有脑、心、肾、肺等处的栓塞。
17、原发性扩张型心肌病的心电图改变有哪些?
据资料显示，原发性扩张型心肌病的心电图改变发生率高，可有多种表现形式，主要的心电图改变有：
(一)多样、易变的心律失常，其中以频发或多源室早为多见，也可有多种异位搏动和异位节律。
(二)单支或多处的房室传导阻滞，其发生率为57％。
(三)可有心房、心室肥大兼劳损改变。
(四)异常Q波，多数病例心电图Q波>0.04秒，与肥厚型心肌病的Q波不同，后者表现为深而不宽。
(五)ST—T改变：主要为ST段水平或下斜型低，个别病人呈弓背向上型抬高，以及ST—T的动态改变，酷似心肌梗死。
18、扩张型心肌病的二维超声心动图有何表现?
扩张型心肌病其超声心动图特征有两点：心脏各腔尤其左室明显扩张，室壁运动弥漫性减弱。
(一)心脏扩张：心腔扩张是诊断本病的必备条件。尤以左室扩张最为明显，左心室流出道也扩大。左室内径多在60—80mm或80mm以上。由于左心室明显扩张，室间隔位置向前膨出，左室后壁向后膨出，整个左室近似球形。
(二)瓣膜运动异常：瓣膜本身无病理变比，二尖瓣前、后叶呈反向运动，各瓣膜开放幅度均减低，开放时间缩短，舒张期前后瓣叶开放不充分，前后经小于2cm，整个瓣口开放面积缩小，与扩大的左室腔相对应，形成大心腔小瓣口的特征性改变。
(三)室壁运动弥漫性减弱：室间隔及左室后壁一般均有弥漫性运动减弱，室间隔与左室后壁厚度正常或轻度增厚，与明显扩大的心室相比相对变薄，收缩期增厚率＜20%。
19、如何诊断扩张型心肌病?
扩张型心肌病的诊断主要依据排除其它心脏疾病，临床上见到有心脏扩大、心力衰竭、心律失常等，如超声心动图提示室壁呈弥漫性搏动减弱及心室腔扩大而除外冠心病、风心病、肺心病、高心病、先心病及特异性心肌病等，则可确立诊断。
20、肥厚型心肌病的临床表现是什么?
(一)症状：可表现为劳力性呼吸困难、心悸、心前区疼痛，伴有流出道梗阻的患者在突然站立和运动后可出现头晕，甚至晕厥，在剧烈运动或心肌负荷过重时常可发生猝死。肥厚型心肌病患者发生猝死的主要原因为心律失常。
(二)体征：伴有流出道梗阻时心前区出现收缩期杂音最为常见。它来自于室内梗阻，其响度及持续时间随不同条件而变化。在胸骨左缘3、4肋间隙或心尖部内侧可闻及粗糙的音调高尖的收缩中晚期喷射性杂音，可伴有震颤。在仰卧、下蹲或用β受体阻滞剂时，使左心室的血容量增加，造成左室流出道梗阻程度减轻而使杂音减弱，采用Valsalva动作、站立或使用硝酸甘油片时，左心室血容量减少或增加心肌收缩力，左室流出道梗阻加重，而使杂音增强。
酒精性心肌病是由于长期大量嗜酒(每日饮啤酒2000ml或白酒200m1，连续10年以上)引起心脏扩大、心力衰竭，心脏超声可见室壁回声呈斑点样回声增强，心室腔扩大，射血分数降低。本病一般在停止酗酒后可使心肌病变逆转或停止进一步恶化。
12、心脏淀粉样变是怎么回事?
心脏淀粉样变属于免疫细胞源性淀粉样变。男性多于女性，多见于中老年人。除心脏外，全身其它器官如舌、牙龈、肝、肾、直肠、腮腺均可受累。
临床表现为慢性充血性心力衰竭，静脉压很高，酷似限制型心肌病或缩窄性心包炎。其血压水平逐年降低，或原有高血压未经服降压药而逐渐降至正常，多与心脏淀粉样变相一致。心脏听诊多可闻及第四心音及瓣膜受累的心脏杂音。心电图上可表现为心房纤颤、早搏、传导阻滞等心律失常，二维超声心动图可见室壁明显增厚伴颗粒状增强光点。出现症状后多存活1～4年，多死于顽固性心力衰竭，部分病人死于恶性心律失常。
13、何为围生期心肌病?
围生期心肌病指既往无心脏病的孕妇在产前1个月至产后20周内出现心脏扩大、心力衰竭而无其它心脏病病因可查者。
14、何为克山病?
克山病是一种地方性心肌病，是一种以心肌损伤为主的全身性疾病，病因至今未明，其病理特征为心肌变性、坏死和纤维化；主要临床表现为急性或慢性充血性心力衰竭，伴有各种心律失常，本病最早在黑龙江省克山县发现故被命名为克山病。
15、克山病如何分型?
根据起病及心功能状态，临床可分四型，即急型、亚急型、慢型、潜在型。
(一)急型克山病：骤然起病，可发生于健康人或于潜在型、慢型急性发作。多在冬季发病，表现为急性心力衰竭，患者多有胸闷、呼吸困难、恶心呕吐，民间称之为吐黄水病，严重病例表现为急性肺水肿、心源性休克和严重心律失常，可在几小时内至数天内死亡。
(二)亚急型：发病较急型稍缓，多在春、夏季发病，2—5岁儿童多见。可在数天内发展为急性充血性心力衰弱。初起病多表现食欲不振、咳嗽、气促，体检可见心脏扩大，舒张期奔马律，脑、肺、肾等脏器栓塞及周围性水肿。
(三)慢型克山病：病多不自知，症状出现缓慢，也可由其他三型转变而来。主要以咳嗽及呼吸困难最为多见，表现为心脏明显扩大和慢性充血性心力衰竭。
(四)潜在型克山病：可为克山病早期，或为各型临床痊愈之后，仅在中、重度体力劳动时出现心悸或呼吸困难，一般多无自觉症状，普查时发现心脏有轻度至中度增大及心律不齐，多为过早搏动，此型多可照常劳动。
16、原发性扩张型心肌病的临床表现是什么?
(一)症状：早期可有胸闷、气短或心悸、易疲劳、乏力，出现心衰时有劳力性呼吸困难，逐渐进展到端坐呼吸，夜间阵发性呼吸困难和肺水肿，当继发右心衰竭时，则以周围性水肿为主要症状，如腹胀、双下肢水肿，有些病人因心动过缓可出现眩晕或晕厥，栓子脱落后可出现肺及体循环栓塞的症状，有时可成为就诊的主要临床表现。
(二)体征：主要为心脏扩大或心力衰竭的体征。颈内静脉搏动明显，脉压差小时可出现交替脉。心脏扩大可为最早的表现，心脏扩大致相对性瓣膜关闭不全所致的收缩期杂音，心力衰竭控制后杂音减弱或消失。发展为充血性心力衰竭，约需4.5年（说明即4年半），因为心 排出量减少，致血压下降，病人感到疲劳和极度不适，晚期以充血性心力衰竭为主，可有第三四心音奔马律、肝脏肿大和下肢凹陷性水肿，可有各种心律失常，但窦性心动过速、阵发性室上性心动过速及房颤最为多见，个别可因室颤死亡，周围静脉内可有血栓形成，也可出现肺循环和体循环的器官栓塞，约20％的病人有脑、心、肾、肺等处的栓塞。
17、原发性扩张型心肌病的心电图改变有哪些?
据资料显示，原发性扩张型心肌病的心电图改变发生率高，可有多种表现形式，主要的心电图改变有：
(一)多样、易变的心律失常，其中以频发或多源室早为多见，也可有多种异位搏动和异位节律。
(二)单支或多处的房室传导阻滞，其发生率为57％。
(三)可有心房、心室肥大兼劳损改变。
(四)异常Q波，多数病例心电图Q波>0.04秒，与肥厚型心肌病的Q波不同，后者表现为深而不宽。
(五)ST—T改变：主要为ST段水平或下斜型低，个别病人呈弓背向上型抬高，以及ST—T的动态改变，酷似心肌梗死。
18、扩张型心肌病的二维超声心动图有何表现?
扩张型心肌病其超声心动图特征有两点：心脏各腔尤其左室明显扩张，室壁运动弥漫性减弱。
(一)心脏扩张：心腔扩张是诊断本病的必备条件。尤以左室扩张最为明显，左心室流出道也扩大。左室内径多在60—80mm或80mm以上。由于左心室明显扩张，室间隔位置向前膨出，左室后壁向后膨出，整个左室近似球形。
(二)瓣膜运动异常：瓣膜本身无病理变比，二尖瓣前、后叶呈反向运动，各瓣膜开放幅度均减低，开放时间缩短，舒张期前后瓣叶开放不充分，前后经小于2cm，整个瓣口开放面积缩小，与扩大的左室腔相对应，形成大心腔小瓣口的特征性改变。
(三)室壁运动弥漫性减弱：室间隔及左室后壁一般均有弥漫性运动减弱，室间隔与左室后壁厚度正常或轻度增厚，与明显扩大的心室相比相对变薄，收缩期增厚率＜20%。
19、如何诊断扩张型心肌病?
扩张型心肌病的诊断主要依据排除其它心脏疾病，临床上见到有心脏扩大、心力衰竭、心律失常等，如超声心动图提示室壁呈弥漫性搏动减弱及心室腔扩大而除外冠心病、风心病、肺心病、高心病、先心病及特异性心肌病等，则可确立诊断。
20、肥厚型心肌病的临床表现是什么?
(一)症状：可表现为劳力性呼吸困难、心悸、心前区疼痛，伴有流出道梗阻的患者在突然站立和运动后可出现头晕，甚至晕厥，在剧烈运动或心肌负荷过重时常可发生猝死。肥厚型心肌病患者发生猝死的主要原因为心律失常。
(二)体征：伴有流出道梗阻时心前区出现收缩期杂音最为常见。它来自于室内梗阻，其响度及持续时间随不同条件而变化。在胸骨左缘3、4肋间隙或心尖部内侧可闻及粗糙的音调高尖的收缩中晚期喷射性杂音，可伴有震颤。在仰卧、下蹲或用β受体阻滞剂时，使左心室的血容量增加，造成左室流出道梗阻程度减轻而使杂音减弱，采用Valsalva动作、站立或使用硝酸甘油片时，左心室血容量减少或增加心肌收缩力，左室流出道梗阻加重，而使杂音增强。
