心血管病指南（连载十一）——心肌疾病
21、肥厚型心肌病的临床特点是什么?
(一)因脑缺血致直立性头晕、甚至晕厥。
(二)可有心悸、心绞痛。
(三)剧烈运动或心肌负荷过重时可发生猝死。
(四)因左室充盈受限、左房与肺静脉压增高、肺瘀血导致呼吸困难。
(五)胸骨左缘3、4肋间等处可闻及粗糙的收缩中晚期喷射性杂音，可伴震颤。
(六)部分病人于二尖瓣区可闻及收缩期杂音。
(七)可闻及第四心音或房性奔马律。
22、围生期心肌病有哪些临床表现?
围生期心肌病的主要临床表现，多在妊娠最后3个月到产后5个月内发病，但常见于产后2—6周内。其特点是发病距分娩时间越近，起病和临床表现越急骤，越远则越缓和。以阵发性或劳力性呼吸困难、咳嗽、肺底湿性罗音、血痰等左心衰竭为初始表现，继之可发生右心衰竭，出现颈静脉怒张、肝肿大、下肢浮肿、二、三尖瓣收缩期杂音、奔马律，有心室扩张、附壁血栓，心电图可见各种心律失常、ST段压低、T波低平或倒置。如能早期诊断，及时治疗，一般预后良好。
23、围生期心肌病的诊断标准是什么?
(一)于妊娠最后3个月或产后5个月内出现充血性心力衰竭症状及体征。
(二)以往无其它心脏病史或在妊娠后半期无急性感染、妊娠中毒症、高血压等症。
(三)能排除可引起充血性心力衰竭的其他心脏疾病或原因者方可诊断。
24、病毒性心肌炎的临床表现如何?
病情轻重、临床表现均取决于病变部位、范围及程度，差异悬殊。轻者可无症状，重者可致急性心力衰竭、严重心律失常甚至猝死。临床表现主要有以下几方面：
(一)发病年龄以儿童和青少年多见，且年龄越小，常病情越重。男性多于女性。
(二)约50％的患者发病前1—3周内有上呼吸道或消化道感染史。
(三)心脏受累表现：即心前区不适或隐痛、胸闷、心悸、气促等。
(四)部分病例表现不典型，如以近期内发生急性或严重心功能不全就诊；或以原因不明的心律失常为表现；或以突然剧烈胸痛为主，而全身症状或其他症状轻，甚至误诊为急性心肌梗塞。
(五)体检：心脏扩大及与体温升高不相符的心动过速，也可表现为心动过缓、房室传导阻滞、过早搏动等多种心律失常，尤以过早搏动和房室传导阻滞最为常见。第一心音低钝，心尖区出现收缩期吹风样杂音。较重者可出现奔马律、交替脉、心功能不全征象。
25、如何进行扩张型心肌病的内科治疗?
(一)一般治疗：长期卧床休息，可使轻度心衰缓解，重度心衰减轻，待心衰控制后仍需限制活动量，同时低盐饮食，注意预防感染。
(二)心力衰竭的治疗
(1)洋地黄类药物：对各种原因引起的心衰，洋地黄都有良好的疗效，尤其是心衰伴心房颤动者。扩张型心肌病病人伴心衰时对洋地黄疗效亦明显，但因心肌广泛损害，对洋地黄耐受性差，故应在严密观察下，采用缓负荷量投药法。
(2)利尿剂：利尿剂能迅速减轻心脏前负荷，有效地缓解症状，与洋地黄合用时，应避免电解质紊乱。
(3)新型正性肌力药物：磷酸二酯酶抑制剂如氨力农，米力农，能增加左室最大压力上升速度，作用于血管平滑肌，使血管舒张，产生有益的血流动力学效应和扩张血管的双重作用，但偶可诱发室性心律失常。
(4)转换酶抑制剂(ACEl)：ACEI除严重瓣膜狭窄和梗阻型心肌病不宜应用外，其他各种病因所致的心衰均适用。据临床实践证明，对于结构和功能受损的心脏，ACEI可阻止其扩大，可延缓心衰发生。
(5)血管扩张剂：已广泛应用于治疗心衰，但临床选择药物时应考虑侧重减轻前负荷还是后负荷，或者二者兼顾。
(6)心肌代谢药物：辅酶Q10、l，6二磷酸果糖、ATP、辅酶A等可改善心肌能量代谢。
(7)β受体阻滞剂：在洋地黄、利尿剂治疗的同时，合理选用β受体阻滞剂，不但能控制心衰，而且还延长存活时间。
(三)心律失常的治疗：应在抗心衰治疗的基础上，消除各种致心律失常的因素，如心肌缺血、心室壁张力增加、电解质紊乱、交感神经系统兴奋性增高等。对无症状的频发室早，包括非持续性室速，一般不主张急于用药，对有明显症状的非持续性室速及持续性室速，可选用心律平、胺碘酮及乙吗噻嗪等药物。
(四)抗凝治疗：DCM伴慢性心衰者，栓塞、血栓并发症的出现率较高，故除有禁忌症者外，可考虑抗凝治疗。
26、扩张型心肌病如何选用强心利尿剂?
扩张型心肌病一旦发生心力衰竭，应用强心、利尿措施以及血管扩张剂治疗，因本病是心肌本身病变致心肌收缩功能障碍，心排出量下降，心室舒张末压升高，由于肾脏血液灌注的减少而发生的水钠潴留，循环血量代偿性增加，结果充盈压升高，而发生充血性心力衰竭。治疗时增强心肌收缩力首选洋地黄类药物。利尿剂的应用：对于急性心衰患者，可使用速尿20—40mg肌注或静注。以减少循环血量，减轻心脏前负荷。对于慢性心衰患者，可给作用缓和的利尿剂，如双氢克尿噻和保钾排钠利尿剂，如氨体舒通等口服。
27、扩张型心肌病应用强心利尿剂的注意事项有哪些?
应用强心利尿剂时注意事项：
(一)因扩张型心肌病心肌本身病变严重而广泛，对洋地黄耐受性差，易发生洋地黄中毒，故使用时剂量应偏小，可为常用量的2/3-1/2，并严密观察病情变化。
(二)因利尿剂可排泄大量电解质，故使用时应注意电解质的补充，以防电解质紊乱，尤其防止低钾血症，以免洋地黄中毒及心律失常。
(三)临床多采用小量、间歇方法，使离子不丢失过急，以及可通过自身调节恢复平衡。
28、肥厚型心肌病与扩张型心肌病在治疗上有何不同?
肥厚型心肌病，由于室壁肥厚，室腔狭小，左室舒张顺应性降低，致左室舒张充盈障碍。临床上出现体循环缺血，肺循环瘀血等的表现，甚至精神紧张或心肌负荷过重时猝死。故其治疗上主要是降低心室收缩力，一定程度地减慢心率，增加心室的容量，增加动脉压，扩大流出道的直径，其主要药物是β受体阻滞剂及钙离子拮抗剂。因为洋地黄类增加心肌收缩，可加重流出道梗阻，利尿剂应该尽量少用，因为血管内容量的降低，影响心搏量和血压，而加重症状。外科治疗是切除部分肥厚的室间隔，故可解除梗阻。而扩张型心肌病，由于心肌变性、纤维化等致心腔扩大、室壁变薄，心肌收缩力下降，致充血性心力衰竭的表现。其治疗与肥厚型心肌病相反。主要针对充血性心力衰竭，采取低盐饮食，充分休息。根据病情选用强心利尿剂。而顽固性心力衰竭患者，可联合应用血管扩张剂。目前非洋地黄和非儿茶酚胺类的新型强心剂，如氨力农、米力农等具有正性肌力和扩张血管的双重作用可选用，故适当应用强心利尿及血管扩张剂已证实可延长生命。
29、限制型心肌病的治疗要点是什么?
本病预后较差，只能对症冶疗
(一)治疗措施以控制心力衰竭症状为主，洋地黄类药物的作用一般不大，因其基本病变是心肌纤维化与心腔的闭塞，但如出现心房颤动、心室率快时，则洋地黄类药物有较好的作用。
(二)对于腹水和水肿，宜限制钠与水的摄人，并用利尿剂治疗对于腹水和水肿，宜限制钠与水的摄人，并用利尿剂治疗，同时注意电解质的平衡。
(三)发生肺水肿时，按治疗急性左心衰竭的原则处理。
(四)有栓塞现象者，用溶栓和抗凝治疗。
(五)对嗜酸红细胞增多者，有主张用肾上腺皮质激素和抑制免疫药物治疗。
(六)近年有试行手术剥离增厚的心内膜，同时置换人工二尖瓣和三尖瓣的手术疗法，即时效果满意，长期效果尚在观察，但也比较满意。
30、怎样处理围生期心肌病?
一旦确诊为围生期心肌病，首先按心力衰竭常规进行处理，早期给以洋地黄类强心剂、利尿剂，或加用血管扩张剂，可迅速控制症状，如果效果欠佳可加用肾上腺皮质激素加强治疗。因为围生期心肌病最易发生脑栓塞、肺栓塞和肾栓塞等，因此可给以肠溶阿斯匹林、潘生丁或静滴少量肝素抗凝。同时根据病情终止妊娠。应采取避孕或绝育措施预防复发。
31、克山病的治疗要点是什么?
克山病的早期诊断和正确治疗与预后密切相关，急型克山病早期正确的治疗，病死率可降至6％以下。
(一)急型：
(1)在发病时，通常采用大量维生素C静脉注射，一次推注5～10g，2小时后重复一次；或用5％一10％葡萄糖溶液静滴补充血容量都有良好疗效。
(2)纠正心源性休克常用亚冬眠，即冬眠灵25mg、异丙嗪25mg、哌替啶50mg肌注，如6小时后血压仍不回升时，可用多巴胺20mg加入5％葡萄糖注射液。200～300ml静点，根据血压情况调节滴数，急重症患者可用氢化可的松200mg点滴一次。抢救心源性休克时，还可用毛花甙丙或毒旋花甙K，以少量多次为宜。有肺水肿，应加用呋喃苯胺酸10—20mg，一次静注。
(3)合并心律失常时，应及时纠正，如室性二联律或三联律可用普鲁卡因酰胺；室速时则用利多卡因处理。一旦心脏增大或出现充血性心力衰竭，即应按慢型治疗。
(二)慢型和亚急型：患者应在病区开展家庭病床。主要治疗心力衰竭，只是洋地黄类制剂的用药时间要长，直到心脏大小恢复正常为止，主要采用口服法。克山病亚急型和慢型对洋地黄治疗反应好，尤其是早期治疗。
(三)潜在型：不需治疗，定期体检，进行生活指导。
32、扩张型心肌病的预后如何?
本病患者多在30—50岁时被发现，其病程长短各异，发展快者于1～2年内死亡，发展慢者10年存活率在22%左右，心脏增大后可能经数年才发展为顽固性的心力衰竭，有人报道本病一旦发生心力衰竭，5年存活率为40％。52例患者中大多数(占77％)于20—49岁时出现症状，平均年限为4.5年，以症状出现到死亡，最短者24天，最长者8.6年，平均为2年。林氏一组患者住院病死率为24.5％，Goodwiv的资料表明50％的患者在4年内死亡。Toster的患者70％于诊断后2年内死亡。故本病预后不良。死亡原因主要是顽固性心力衰竭，亦可死于严重性心律失常或血栓栓塞。
33、哪些因素影响扩张型心肌病的预后?
(一)年龄。年龄越大，扩张型心肌病的死亡率越高，据统计年龄≥55岁，死亡率达97％。
(二)心胸比率≥0.55，扩张型心肌病的死亡率达85％。而心胸比率≤0.55者，其死亡率为40％，有显著差异。
(三)心脏指数＜3.01升/分/平方米者，死亡率达88％，心脏指数>3.01升/分/平方米者，其死亡率为35％，也有显著差异。
(四)左室舒张末压≥(20mmHg)者，死亡率高达87％。
(五)有严重房室传导阻滞及频发室性早搏者预后不好，猝死率较高，若同时射血分数低于40％者，猝死的危险性更高。
(一)因脑缺血致直立性头晕、甚至晕厥。
(二)可有心悸、心绞痛。
(三)剧烈运动或心肌负荷过重时可发生猝死。
(四)因左室充盈受限、左房与肺静脉压增高、肺瘀血导致呼吸困难。
(五)胸骨左缘3、4肋间等处可闻及粗糙的收缩中晚期喷射性杂音，可伴震颤。
(六)部分病人于二尖瓣区可闻及收缩期杂音。
(七)可闻及第四心音或房性奔马律。
22、围生期心肌病有哪些临床表现?
围生期心肌病的主要临床表现，多在妊娠最后3个月到产后5个月内发病，但常见于产后2—6周内。其特点是发病距分娩时间越近，起病和临床表现越急骤，越远则越缓和。以阵发性或劳力性呼吸困难、咳嗽、肺底湿性罗音、血痰等左心衰竭为初始表现，继之可发生右心衰竭，出现颈静脉怒张、肝肿大、下肢浮肿、二、三尖瓣收缩期杂音、奔马律，有心室扩张、附壁血栓，心电图可见各种心律失常、ST段压低、T波低平或倒置。如能早期诊断，及时治疗，一般预后良好。
23、围生期心肌病的诊断标准是什么?
(一)于妊娠最后3个月或产后5个月内出现充血性心力衰竭症状及体征。
(二)以往无其它心脏病史或在妊娠后半期无急性感染、妊娠中毒症、高血压等症。
(三)能排除可引起充血性心力衰竭的其他心脏疾病或原因者方可诊断。
24、病毒性心肌炎的临床表现如何?
病情轻重、临床表现均取决于病变部位、范围及程度，差异悬殊。轻者可无症状，重者可致急性心力衰竭、严重心律失常甚至猝死。临床表现主要有以下几方面：
(一)发病年龄以儿童和青少年多见，且年龄越小，常病情越重。男性多于女性。
(二)约50％的患者发病前1—3周内有上呼吸道或消化道感染史。
(三)心脏受累表现：即心前区不适或隐痛、胸闷、心悸、气促等。
(四)部分病例表现不典型，如以近期内发生急性或严重心功能不全就诊；或以原因不明的心律失常为表现；或以突然剧烈胸痛为主，而全身症状或其他症状轻，甚至误诊为急性心肌梗塞。
(五)体检：心脏扩大及与体温升高不相符的心动过速，也可表现为心动过缓、房室传导阻滞、过早搏动等多种心律失常，尤以过早搏动和房室传导阻滞最为常见。第一心音低钝，心尖区出现收缩期吹风样杂音。较重者可出现奔马律、交替脉、心功能不全征象。
25、如何进行扩张型心肌病的内科治疗?
(一)一般治疗：长期卧床休息，可使轻度心衰缓解，重度心衰减轻，待心衰控制后仍需限制活动量，同时低盐饮食，注意预防感染。
(二)心力衰竭的治疗
(1)洋地黄类药物：对各种原因引起的心衰，洋地黄都有良好的疗效，尤其是心衰伴心房颤动者。扩张型心肌病病人伴心衰时对洋地黄疗效亦明显，但因心肌广泛损害，对洋地黄耐受性差，故应在严密观察下，采用缓负荷量投药法。
(2)利尿剂：利尿剂能迅速减轻心脏前负荷，有效地缓解症状，与洋地黄合用时，应避免电解质紊乱。
(3)新型正性肌力药物：磷酸二酯酶抑制剂如氨力农，米力农，能增加左室最大压力上升速度，作用于血管平滑肌，使血管舒张，产生有益的血流动力学效应和扩张血管的双重作用，但偶可诱发室性心律失常。
(4)转换酶抑制剂(ACEl)：ACEI除严重瓣膜狭窄和梗阻型心肌病不宜应用外，其他各种病因所致的心衰均适用。据临床实践证明，对于结构和功能受损的心脏，ACEI可阻止其扩大，可延缓心衰发生。
(5)血管扩张剂：已广泛应用于治疗心衰，但临床选择药物时应考虑侧重减轻前负荷还是后负荷，或者二者兼顾。
(6)心肌代谢药物：辅酶Q10、l，6二磷酸果糖、ATP、辅酶A等可改善心肌能量代谢。
(7)β受体阻滞剂：在洋地黄、利尿剂治疗的同时，合理选用β受体阻滞剂，不但能控制心衰，而且还延长存活时间。
(三)心律失常的治疗：应在抗心衰治疗的基础上，消除各种致心律失常的因素，如心肌缺血、心室壁张力增加、电解质紊乱、交感神经系统兴奋性增高等。对无症状的频发室早，包括非持续性室速，一般不主张急于用药，对有明显症状的非持续性室速及持续性室速，可选用心律平、胺碘酮及乙吗噻嗪等药物。
(四)抗凝治疗：DCM伴慢性心衰者，栓塞、血栓并发症的出现率较高，故除有禁忌症者外，可考虑抗凝治疗。
26、扩张型心肌病如何选用强心利尿剂?
扩张型心肌病一旦发生心力衰竭，应用强心、利尿措施以及血管扩张剂治疗，因本病是心肌本身病变致心肌收缩功能障碍，心排出量下降，心室舒张末压升高，由于肾脏血液灌注的减少而发生的水钠潴留，循环血量代偿性增加，结果充盈压升高，而发生充血性心力衰竭。治疗时增强心肌收缩力首选洋地黄类药物。利尿剂的应用：对于急性心衰患者，可使用速尿20—40mg肌注或静注。以减少循环血量，减轻心脏前负荷。对于慢性心衰患者，可给作用缓和的利尿剂，如双氢克尿噻和保钾排钠利尿剂，如氨体舒通等口服。
27、扩张型心肌病应用强心利尿剂的注意事项有哪些?
应用强心利尿剂时注意事项：
(一)因扩张型心肌病心肌本身病变严重而广泛，对洋地黄耐受性差，易发生洋地黄中毒，故使用时剂量应偏小，可为常用量的2/3-1/2，并严密观察病情变化。
(二)因利尿剂可排泄大量电解质，故使用时应注意电解质的补充，以防电解质紊乱，尤其防止低钾血症，以免洋地黄中毒及心律失常。
(三)临床多采用小量、间歇方法，使离子不丢失过急，以及可通过自身调节恢复平衡。
28、肥厚型心肌病与扩张型心肌病在治疗上有何不同?
肥厚型心肌病，由于室壁肥厚，室腔狭小，左室舒张顺应性降低，致左室舒张充盈障碍。临床上出现体循环缺血，肺循环瘀血等的表现，甚至精神紧张或心肌负荷过重时猝死。故其治疗上主要是降低心室收缩力，一定程度地减慢心率，增加心室的容量，增加动脉压，扩大流出道的直径，其主要药物是β受体阻滞剂及钙离子拮抗剂。因为洋地黄类增加心肌收缩，可加重流出道梗阻，利尿剂应该尽量少用，因为血管内容量的降低，影响心搏量和血压，而加重症状。外科治疗是切除部分肥厚的室间隔，故可解除梗阻。而扩张型心肌病，由于心肌变性、纤维化等致心腔扩大、室壁变薄，心肌收缩力下降，致充血性心力衰竭的表现。其治疗与肥厚型心肌病相反。主要针对充血性心力衰竭，采取低盐饮食，充分休息。根据病情选用强心利尿剂。而顽固性心力衰竭患者，可联合应用血管扩张剂。目前非洋地黄和非儿茶酚胺类的新型强心剂，如氨力农、米力农等具有正性肌力和扩张血管的双重作用可选用，故适当应用强心利尿及血管扩张剂已证实可延长生命。
29、限制型心肌病的治疗要点是什么?
本病预后较差，只能对症冶疗
(一)治疗措施以控制心力衰竭症状为主，洋地黄类药物的作用一般不大，因其基本病变是心肌纤维化与心腔的闭塞，但如出现心房颤动、心室率快时，则洋地黄类药物有较好的作用。
(二)对于腹水和水肿，宜限制钠与水的摄人，并用利尿剂治疗对于腹水和水肿，宜限制钠与水的摄人，并用利尿剂治疗，同时注意电解质的平衡。
(三)发生肺水肿时，按治疗急性左心衰竭的原则处理。
(四)有栓塞现象者，用溶栓和抗凝治疗。
(五)对嗜酸红细胞增多者，有主张用肾上腺皮质激素和抑制免疫药物治疗。
(六)近年有试行手术剥离增厚的心内膜，同时置换人工二尖瓣和三尖瓣的手术疗法，即时效果满意，长期效果尚在观察，但也比较满意。
30、怎样处理围生期心肌病?
一旦确诊为围生期心肌病，首先按心力衰竭常规进行处理，早期给以洋地黄类强心剂、利尿剂，或加用血管扩张剂，可迅速控制症状，如果效果欠佳可加用肾上腺皮质激素加强治疗。因为围生期心肌病最易发生脑栓塞、肺栓塞和肾栓塞等，因此可给以肠溶阿斯匹林、潘生丁或静滴少量肝素抗凝。同时根据病情终止妊娠。应采取避孕或绝育措施预防复发。
31、克山病的治疗要点是什么?
克山病的早期诊断和正确治疗与预后密切相关，急型克山病早期正确的治疗，病死率可降至6％以下。
(一)急型：
(1)在发病时，通常采用大量维生素C静脉注射，一次推注5～10g，2小时后重复一次；或用5％一10％葡萄糖溶液静滴补充血容量都有良好疗效。
(2)纠正心源性休克常用亚冬眠，即冬眠灵25mg、异丙嗪25mg、哌替啶50mg肌注，如6小时后血压仍不回升时，可用多巴胺20mg加入5％葡萄糖注射液。200～300ml静点，根据血压情况调节滴数，急重症患者可用氢化可的松200mg点滴一次。抢救心源性休克时，还可用毛花甙丙或毒旋花甙K，以少量多次为宜。有肺水肿，应加用呋喃苯胺酸10—20mg，一次静注。
(3)合并心律失常时，应及时纠正，如室性二联律或三联律可用普鲁卡因酰胺；室速时则用利多卡因处理。一旦心脏增大或出现充血性心力衰竭，即应按慢型治疗。
(二)慢型和亚急型：患者应在病区开展家庭病床。主要治疗心力衰竭，只是洋地黄类制剂的用药时间要长，直到心脏大小恢复正常为止，主要采用口服法。克山病亚急型和慢型对洋地黄治疗反应好，尤其是早期治疗。
(三)潜在型：不需治疗，定期体检，进行生活指导。
32、扩张型心肌病的预后如何?
本病患者多在30—50岁时被发现，其病程长短各异，发展快者于1～2年内死亡，发展慢者10年存活率在22%左右，心脏增大后可能经数年才发展为顽固性的心力衰竭，有人报道本病一旦发生心力衰竭，5年存活率为40％。52例患者中大多数(占77％)于20—49岁时出现症状，平均年限为4.5年，以症状出现到死亡，最短者24天，最长者8.6年，平均为2年。林氏一组患者住院病死率为24.5％，Goodwiv的资料表明50％的患者在4年内死亡。Toster的患者70％于诊断后2年内死亡。故本病预后不良。死亡原因主要是顽固性心力衰竭，亦可死于严重性心律失常或血栓栓塞。
33、哪些因素影响扩张型心肌病的预后?
(一)年龄。年龄越大，扩张型心肌病的死亡率越高，据统计年龄≥55岁，死亡率达97％。
(二)心胸比率≥0.55，扩张型心肌病的死亡率达85％。而心胸比率≤0.55者，其死亡率为40％，有显著差异。
(三)心脏指数＜3.01升/分/平方米者，死亡率达88％，心脏指数>3.01升/分/平方米者，其死亡率为35％，也有显著差异。
(四)左室舒张末压≥(20mmHg)者，死亡率高达87％。
(五)有严重房室传导阻滞及频发室性早搏者预后不好，猝死率较高，若同时射血分数低于40％者，猝死的危险性更高。
